sábado, 6 de junio de 2009

Anomalía de Ebstein e Hipertension Pulmonar ?

La hipertensión pulmonar se refiera a un aumento en la presión de los vasos que llevan sangre del corazón a los pulmones (la arteria pulmonar y sus ramas).
Por definición hipertensión pulmonar se diagnostica cuando la presión arterial en la circulación entre el corazón y los pulmones excede los 25 mmHg en reposo, o los 30 mmHg en ejercicio.

Existen dos tipos de hipertensión pulmonar: hipertensión pulmonar secundaria, donde la causa de la elevación de la presión es conocida; e hipertensión pulmonar primaria, donde la causa es desconocida. La hipertensión pulmonar primaria es una condición rara, que afecta más comúnmente a mujeres que a hombres (relación de 2.4 a 1), y en la gran mayoría de los casos se trata de un defecto genético el cual puede ser heredado.

La hipertensión pulmonar secundaria puede ser causada por obstrucciones congénitas de la circulación pulmonar (del corazón a los pulmones). Esto causa una mayor oposición o resistencia a que la sangre fluya hacia adelante, por lo que la sangre no puede avanzar normalmente a los pulmones, lo que lleva a un aumento en la presión del ventrículo derecho, de la arteria pulmonar (y/o de sus ramas) o de las venas pulmonares (vasos que se encargan de llevar la sangre hacia el corazón izquierdo).
La hipertensión pulmonar secundaria también puede ser consecuencia de la no reparación o la reparación tardía de una cardiopatía congénita, con flujo sanguíneo muy aumentado a las arterias pulmonares, lo que resulta en un endurecimiento progresivo y permanente de las arterias pulmonares.

Otros factores que pueden resultar en hipertensión pulmonar incluyen la enfermedad pulmonar crónica y la apnea del sueño, las cuales se asocian con en una baja concentración de oxígeno en la sangre (hipoxemia) crónica.
Cuando sea posible, la causa de la hipertensión pulmonar debe de ser tratada. Las cardiopatías congénitas pueden ser tratadas con procedimientos quirúrgicos o bien con medicamentos.
En casos de hipertensión pulmonar primaria, existen medicamentos como la prostaciclina (medicamento que relaja los vasos sanguíneos), bloqueadores de canales de calcio (que también relajan los vasos sanguíneos), y antagonistas de la endotelina, los cuales contrarrestan los efectos de la endotelina, una sustancia que vuelve los vasos sanguíneos más angostos.
Otros medicamentos que pueden ser usados son: anticoagulantes que evitan que se formen coágulos (los cuales frecuentemente están asociados a hipertensión pulmonar), digitálicos (para ayudar a regular el ritmo cardiaco), y diuréticos (para reducir retención de líquidos y reducir la hinchazón de los pies y los tobillos). Además, se puede usar la oxigenoterapia si existe un inadecuado suplemento de oxígeno en la sangre (hipoxemia) debido a la hipertensión pulmonar.
Bibliografia:
Johns Hopkins Children's Center Hospital- Cove Point Foundation Congenital Heard Disease

24 comentarios:

  1. buen dia, al respecto de la enfermedad nunca supe las causas que generaron la mala formacion de mi bebe recien nacido. a los 3 dias fallecio y recien ahora con internet pude interpretar que habia pasado.les envio un cariño
    Elisabeth Philbert
    salvamejebus_fabiana@hotmail.com

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  2. Hola!! no entendi y nunca entedere q es esta anomalia! soy una joven de 22 años a la cual le detectaron la anomalia al nacer siempre me mantuve asintomatica! ahora he presetado ciertas cositas y estan medicandome fuertemente porq tengo la anomalia de ebstein y un derrame pericardico severo! aunq m canso mucho aun estoy bien! he disfrutado mucho de la vida! solo q m excedi un poco, siempre fui normal y cuando mal m he sentido he sido valiente! animo! podemos llegar muy lejos siempre q lo qramos!! no se limiten! hagan su vida coman, disfruten pero no sobrepasen...

    AHHH proximamente me relizaran un cateterismo! tengo fe solo q aqui en mi pais no han hecho un cateterismo con mi anomalia! quiza sea un conijillo de india pero si eso ayuda estara bien! Los quiero! animo siempre! besos para tomy

    Mariauxi.77@gmail.com

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  3. hola,me diagnosticaron la anomalia cuando tenia 19 años, cundo era niña siempre me dijieron que era soplo y me dolia mucho el corazon, ahora tengo 31 años y vivo con los sintomas de palpitaciones muy fuertes con un dolor desde mis pulmones. bueno ahora tengo dos hijos de tres años y de tres meses.ahi haciendo mivida normal pero cuando me vienen las palpitaciones son tan fuertes que me da mucho escalofrios. no tomo ningun medicamento y hago solo deporte sin esforzarme. gracias berydj@hotmail.com

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  4. hola,cuando llevaba 33 semanas de embarazo me diagnosticaron que mi beba tenia sindrome de ebstein severo, me practicaron una cesarea de urgencia a las 35 semanas y gracias a dios y los medicos mi hija no tiene ningun sintoma de la enfermedad lleva una vida normal. la insuf de la tricuspide paso de severa a leve.
    fuerza para tomy y besos.
    veronica-08@hotmail.es

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    1. Hola, estoy embarazada y le diagnosticaron a mi bebe anomalía de ebstein moderada me podrías contar tu experiencia. Gracias

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  5. hola!! soy marisol de san miguel, prov de buenos aires. tengo mi bebe ulises de 10 meses al cual le diagnotiscaron la anomalia de ebstein (moderado) a los 15 dias de nacido. se encuentra en tratamiento en el hospital posadas y por el momento sin posible cirugia. me gustaria contactarme. saludos!!
    marisol_plate80hotmai.com

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  6. Gracias por los comentarios.

    Claudia mamá de Tomy

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  7. hola soy stella y tengo lo mismo,tuve un accidente y quede con dificultad al caminar, y eso empeora mi enfr. no tengo un medico q. siga mi caso x mi situacion economica.tengo gracias a dios a emilse y alberto mis hijos quede viuda en el accidente.y espero dios nos ayude tengo 32años soy d tucuman y q puedas disfrutar d la vida lo mejor es dejarlos hacer lo q puedan lo digo xq yo lo vivi 32 años y en mi ciudad tecnologia no habia cuando m diagnosticaron la enfr.mucha fuerza mama besos

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  8. hola tengo 23 años y hace mes y 15 dias nacio mi hijo que tiene anomalia de ebstein a sido muy dificil ya que mi esposo y yo vivimos con mucho temor de que a mi hijo gabriel le suveda algo no entiendo por que es tan dificil la vida mas cuando uno anela un hijo sano pero gracias a dios mi hijo esta vivo nose que nos espera pero seguiremos adelante quisiera informarme mas y que contacten.ml.1985@hotmail.com

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  9. Gracias a todos por sus comentarios, Gracias Stella, me hubiera gustado que dejes tu mail asi podria escribirte, saludos, gracias, gracias

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  10. Marcos Alonso Zavala23 de junio de 2010, 21:01

    A los 7 meses de embarazo de mi esposa nos dierron la noticia de la enfermedad de ebstein, el dia 29 de marzo nacio nuestra mayor ilusion que era una niña que le pusimos por nombre camila y solo dios nos la presto 50 dias ella murio el dia 17 de mayo del 2010 y solo dios sabe por que no la quito ella era muy hermosa, espero ya nadien mas pase esto y si es asi que se lo dejen en manos de dios

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    1. marcos quiero contactarme contigo mi correo es yuyi1005.yr@gmail.com

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  11. SOY ERIKA,TENGO A DANIELA MI HIJA DE 70 DIAS DE NACIDA A LOS 12 DIAS ME LE DIAGNOSTIKARON ANOMALIA DE EBSTEIN CON COARTACION EN LA AORTA DE LA SE GUNDA ME LA OPERARON PERO LA ANOMALIA DE EBSTEIN SIGUE AHI , TENGO MUHA FE EN DIOS PERO MI TEMOR AUMENTA CADA DIA MAS CUANDO VEO A MI BEBE MORADITA ALLADO DE LOS LABIOS POR AFAVOR AYUDEME QUITEME ESTAS DUDAS,MI CORREO ES erikatata31@hotmail.com QUIERO SABER COMO LE FUE A TOMAS EN LA CIRUJIA Y POR Q TARDAN TANTO EN HACERLA PUES FUERA D EE SO MI HIJA TIENE EL SINDROME DE WPW Q SON ARRITMIAS CARDIACAS ,, Y ESTA TOMANDO ENALAPRIL Y PROPAFENONA GRACIAS POR TUA YUDA MAMA DE TOMAS Y UN ABRASO FUERTE PARA EL

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  12. Hola!Me llamo Carlos,tengo 29 años y sufro de ebstein,mas el sindrome de WPW.Hace 11 años me hicieron una ablacion por el WPW y hace poco un estudio de electrofisiologia que por suerte descarto una arritmia ventricular.Tengo propafenona por si sufro alguna arritmia prolongada que son auriculares por la dilatacion de la misma.Los cardiologos dicen que segun el doppler cardiaco me tengo que operar,pero mi capacidad funcional es muy buena,entonces me tengo que hacer una resonancia para decidirse mi correo es:charlyullman_1981@hotmail.com
    Les mando un abrazo a todos y fuerza Tomy!!!

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  13. Hola: Me llamo Ariel, tengo a mi hija de un día de vida con dicho mal. Soy de Buenos Aires, Argentina, necesitaria saber si hay algún lugar en Argentina u otro país para poder ayudar a mi gorda.
    crai_ar@hotmail.com

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  14. HOLA YO TENGO UN NIÑO DE UN AÑO 8 MESES DE EDAD EL DESDE SU NACIMIENTO LE DETECTARON ANOMALIA DE EBSTEIN SEVERA CON CIA Y CIV, YA FUE OPERADO EL 26 DE NOVIMBRE DEL 2009 LE PRACTICARON UN GLEEN BIDIRECCIONAL SALIO MUY BIEN DE LA CIRUGIA PERO 2 MESES DESPUES PRESENTO COMPLICACIONES POR LA MISMA CIRUGIA LE DIO UN DERRAME PLEURAL EL CUAL FUE CONTROLADO AHORA ACTUALMENTE ESTA BIEN NO COMO YO QUISIERA PERO YA NO ESTA CIANOTICO Y LAS CITAS CON EL DOCTOR SON MENOS ME DIJERON QUE CUANDO MI NIÑO CUMPLA 4 AÑOS LO VOLVERAN A OPERAR Y AUNQUE ME PONE TRISTE SE QUE EL PUEDE SALIR ADELANTE ENTIENDO A TODAS LAS MAMAS QUE SIENTEN TEMOR DE LO QUE PUEDE O NO SUCEDER LES DOY MI CORREO PARA PLATICAR Y LES DESEO QUE TODO SALGA BIEN LO UNICO QUE NUNCA SUPE ES EL PORQUE DE ESTA MALFORMACION SI ALGUIEN LO SABE LE AGRADECERE LA INFORMACION brenda_montiel31@hotmail.com

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  15. hola me llamo Pamela, disculpa me gustaria saber como esta tomas, yo soy de Chile, mi hijo tiene 2 años y medio, el tiene esta anomalia y ademas agujeros en su corazon, muchos medicos me han dicho que no es necesaria la operacion y otros que si, el toma todas las noches diureticos, no es moradito nio nada y hace su vida normal, creo que en este espacio encontre gente adulta que me dan animo, por eso me gustaria saber mas sobre el proceso de tomas
    gracias! pafra_81@hotmail.com

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  16. HOLA TENGO A JUANI DE 12 AÑOS ,A LOS 6 AÑOS LE DECTETARON LA ENFERMEDAD EBSTEIN ESTA MEDICADO CON FUROCEMIDA 40 MG Y ESPIROLANATONA 50 MG X DIA .ESTA SIENDO CONTROLADO TIENE DIETA Y AHORA COMENZO CON SANGRADO DE NARIZ ,YA LO LLEVE AL HOSPITAL GARRAGGAN DE BS. AS. LO SOGUEN EN HOSPITAL DE NIÑOS EN SANTAFE .SOMOS DE FORTIN OLMOS DEPARTAMENTO VERA. ESPERO MEPUEDAN ORINTAR YA QUE ES IMPOSIBLE CONSEGUIR TURNO EN BS.AS. AYER HIZO 7 AÑOS QUE FALLECIO SU PAPA ERA DEABETICO Y ESO ME PREOCUPA ,BESOS A TOMAS PEREZMARIA65@HOTMAIL.COM.

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  17. Hola, Estoy embarazada de 27 semanas y ya le disgnosticaron a mi bebe esta anomalia. Somos de Rcia, Chaco, Argentina. El viernes me van a realizar una nueva ecocardiofetal en el lugar donde posiblemente la podrian operar al nacer.... Ya que eso es lo primero que nos dijeron, que al nacer tiene que ser operada y que tengo que programar el parto. Quisiera mas informacion o si hay alguien que me pueda contar que ya haya pasado por esto. Gracias.
    email: cristianmaidana777@gmail.com

    Gracias

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  18. Hola tengo una hijita de 9 dias de nacido le han dx anomalia de ebstein.por ahora se encuentra solo con cianosis leve en unas de dedos y en ocasiones escasa agitacion al tomar la leche...quisiera x favor si saben donde tratarse esta enfermedad en su pais... borisg_st@hotmail.com

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  19. Hola tengo una hijita de 9 dias de nacido le han dx anomalia de ebstein.por ahora se encuentra solo con cianosis leve en unas de dedos y en ocasiones escasa agitacion al tomar la leche...quisiera x favor si saben donde tratarse esta enfermedad en su pais... borisg_st@hotmail.com

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  20. Hola tengo un amigo de 27 años q ya fue operado a los 16 por esta anomalia y nuevamente los medicos hablan de estudios para una nueva intervencion...hay alguien q haya pasado por esta segunda situacion q me pueda informar como se encuentra si ha sido satisfactorio el resultado? Muchas gracias

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  21. hola mi hija tuvo ebstein le detectaron la enfermedad a los 3 meses de nacida le dieron diureticos, era severo y su Corazon crecia cada vez más, la operaron a los dos años 2 meses y 29 días en el cateterismo le dieron dos paros cardiacos y en la operacion de gleen fallecio, quisiera saber si ustedes saben cual es la causa de esa enfermedad, gracias.
    analuisa122@hotmail.com

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